2017.07.03 19:04 臺北時間

【鏡相人間】罕見的愛 罕病基金會創辦人陳莉茵

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時事
上大學住校,吳秉憲將最愛的米老鼠娃娃送給陳莉茵。陳莉茵說:「他說他不陪我了,米老鼠陪我。」秉憲猝逝後,娃娃仍一直陪著陳莉茵。這張書桌,正是秉憲倒下的那張書桌。
上大學住校,吳秉憲將最愛的米老鼠娃娃送給陳莉茵。陳莉茵說:「他說他不陪我了,米老鼠陪我。」秉憲猝逝後,娃娃仍一直陪著陳莉茵。這張書桌,正是秉憲倒下的那張書桌。
陳莉茵的次子罹患罕見疾病,當年台灣無法找出病因,也沒有藥可醫治,為此她借錢攜子赴美治療,藥費昂貴1年200萬元,她兼職工作賣房籌措,1999年更創辦罕見疾病基金會,照顧了無數罕見疾病家庭。
如果是一般人,也許當做怪病一場,早早放棄,為了孩子做到這種地步,如此執著的原因?陳莉茵說:「因為我愛他,我非常愛他。」不需華麗修辭,母愛偉大,而陳莉茵執著的愛,更是罕見。
才聊幾句話,陳莉茵突然問:「我那個兒子比你還高大,你幾歲了?」知道歲數後,又說:「他比你小1歲,12月生。」已故的次子吳秉憲,在寒暄裡已然成為她量度現世的基準,然而一問起,她便說:「其實我不想談,談到秉憲我都會哭。已經12年了,我也不想再哭哭啼啼說那些事。」
赴美治療時,當年5歲的兒子問:「媽媽,我會不會好?」那時候我沒有回答他。
67歲的陳莉茵是罕見疾病基金會創辦人,次子秉憲是台灣第一例確診的高血氨症患者,不談傷心往事了,她用專業口氣談論兒子病因,語調快速,每5句話就夾帶1個英文單字:「原發性肉鹼缺乏症,只要把Carnitine(肉鹼)給他,就可以正常生活,不會有血氨問題。」
20年前的陳莉茵與吳秉憲,母子倆一同出遊。(陳莉茵提供)
「他出生時比較瘦小,常常容易疲倦,嘔吐,有時候會昏迷。」4歲上學活動量增加,開始嚴重發病,「他經常跟我說媽媽我好累,要我抱他。」她直覺不對勁,卻查不出病因。直到某次急診,遺傳科的醫生驚覺孩子才4歲竟有脂肪肝,檢查發現血氨太高,然而當年台灣無法診斷病因,也無藥可治,只能吃1種工業用防腐劑救急,用腹瀉的方式降氨。
兒子5歲那年,陳莉茵決定帶他去美國耶魯大學治療,她仍記得赴美診斷時與兒子的對話。「他問我,媽媽,我為什麼生病?我說每個人都會生病,只是你比較早。他又說,哥哥為什麼不生病?我說哥哥也有氣喘呀。他又問為什麼哥哥不用來美國?我說,因為你病得比較嚴重。他又問我,會不會好?」
「那時候我沒有回答他。」說到這裡,陳莉茵的語氣變得微弱。「我說我們把身體維持到最好,等更好的藥,有藥控制就不會被帶走,一直到10歲,他幾乎每年問我1次。」「我才跟他說,你不會好,你要一輩子吃藥,有藥吃也不錯,很多人沒藥吃。」罕見疾病由於罹患者少,藥廠基於利益不願投入研發,藥商也不一定進口,即使進口也非常昂貴,更有部分罕病者,面對著無藥可救的狀況。「之後他再也沒有問我了。」她記得如此深刻完整,讓我不禁擔心,後來的傷痛,是不是也完整地刻在內心?
吳秉憲的興趣是繪畫。圖為他的畫作。
美國有藥可治療,但陳莉茵說:「那像是跌進一個深淵。」找病因必須開刀做肝臟切片,而唯一能救命的藥,是一種毒,服用超過100西西就會致命,喝下後嚴重灼傷喉嚨。她嘗試喝下體驗兒子的痛苦,「胃翻滾如煮稀飯」,這麼難吃的藥,孩子當然不願意喝,但不喝的話,血氨過高,將損傷腦部造成肢障、智障,「所以我逼他、打他、哄他,看他痛苦地喝,嘔吐,因為傷到喉嚨,吐出血來。」說到這邊,她臉孔痛苦地糾結著,眼眶紅著滿滿的淚。其時,她得看心理醫生,服用安眠藥才能入睡,目睹孩子的痛苦,曾讓她打算帶孩子跳樓自殺,「秉憲抱著我的脖子說不要,我看著他的臉,想著如果我帶他跳,是謀殺;如果我自己跳,就是拋棄。」
孩子21歲猝死…原來5歲開始的治療都是相反的。「他吃了很多冤枉藥、很多治標的藥,沒有吃治本的藥。」
死念與壓力,直到換了另一種能穩定獲得的藥,才減退。當時,她在美國小麥協會工作,丈夫則是稅務局公務員,家族中經濟算不錯,但美國醫療非常昂貴,必須借錢才能前去,而台灣沒有藥,必須非法挾帶藥品回台。藥費昂貴,1年要200多萬元,為此她賣掉1棟房子,兼數份工作。美國藥商停產,她寫信懇求藥商繼續生產。她也寫給政府官員,成為第1位向健保申請到罕病藥物的人。
昂貴的藥物有健保補助,那日期她牢牢記著。「那是1998年4月2日,我第一次在台大醫院拿到藥,看著大廳人來人往,心情很激動,想對每一個路過的人說謝謝。」
罕病基金會的禪繞畫課程中,陳莉茵(右)與罕病兒一起開心畫圖。
她希望所有罕病家庭都能獲得幫助,於是奔走四方,1年內募集1,000多萬元,創辦了罕見疾病基金會。她成為所有罕病家庭的母親。共同創辦人曾敏傑說:「她很感性,用自身經歷說故事,當年降氨藥只有她有,借藥救了許多人,包括我的兒子。」隔年推動《罕見疾病防治與藥物法》,讓台灣成為全球第5個立法保障罕病者權益的國家。基金會造福無數,去年獲聯合國邀請發表演說,可惜遭中國拒於門外。
話題轉到基金會,陳莉茵說2019年將於新竹關西建立社會福利中心,以喘息服務為主,要給罕病家庭一個紓解存活壓力的空間。她有一股異常的執著,除非說完,不然不讓人打斷她的話。但我仍必須打斷。我要問她後來的事。
2005年,秉憲21歲,猝死於家中書桌,因為誤診。
猝死的原因是心臟衰竭。「心臟跳得慢,最後不跳了,但不應該是這種死法。」兒子5歲在美國被診斷為「尿素循環NAGS酵素缺乏症次發肉鹼缺乏症」,她與醫生懷疑,開始追查真相,秉憲遺體已火化,她想起當年在榮總留下的檢體,送往美國、香港,也在台大醫院檢驗,全家抽血做基因分析,得出真正的病因:「原發性肉鹼缺乏症次發尿素循環NAGS酵素缺乏症。」
面對兒子的猝逝,陳莉茵談聖方濟的祈禱詞:「讓我們可以去撫慰而不尋求撫慰;去了解而不尋求被了解;去愛而不尋求被愛。」
一直以為是尿素循環代謝問題,造成秉憲的高血氨症與肉鹼缺乏,但其實是肉鹼缺乏,才造成尿素循環代謝的高血氨症。因果顛倒,5歲開始所經歷的治療,都是相反的。陳莉茵說:「他吃了很多冤枉藥,吃了很多治標的藥(降氨藥),沒有吃治本的藥(肉鹼)。」按真正的病因,只要補充足夠的肉鹼,高血氨症狀即可解除。
我做了這麼多事,認識這麼多人,我的醫學常識比一般人更好,所以我無法接受。我的悲傷種在憤怒裡。
高血氨症讓秉憲不能吃太多蛋白質,肉只能吃拇指般小小的一塊,牛奶、蛋,更必須嚴格控管,等同吃素。如果沒有誤診,或許不必嚴格控制飲食。比起降氨藥,肉鹼更容易取得,不需耗費這麼多心力與金錢。久病容易抗拒吃藥,秉憲自不例外,能免則免的情況下,只服下醫生指示務必服用的降氨藥,疏忽了做為營養補充的肉鹼。真正救命的藥物,一直都在身邊,但是沒有人知道。
「這是挫敗,挫敗到極點你知道嗎?我做了這麼多事,認識這麼多人,我的醫學常識比一般人更好,所以我無法接受。我的悲傷種在憤怒裡。」陳莉茵低頭看著自己的膝蓋。之後半年,她將自己封閉起來。
當時很多人寫信給她,她至今仍沒有看。「世界上沒有任何語言,可以安慰一個失去孩子的母親,沒有,絕對沒有。」聊到這裡,眼睛又紅著哽著忍著,外頭是午後雷陣雨,嘩嘩作響。
我失去的是以為能陪伴我很久的人,一開始知道是猝死,後來查出是誤診,又覺得是冤枉死。
基金會的志工歐玲君,是陳莉茵唯一願意談兒子的人。基金會有電話問安的服務,每半年電訪罕病家庭給予心理支持。歐玲君說:「她是創辦人,有堅強的樣子,大家也不敢問她需不需要,但每次活動她只要談到兒子,或是看到其他罕病的孩子,眼淚都流不停,所以我打電話給她。」悲傷在聆聽與傾訴中消減。
秉憲的最後一張照片,由學校老師所攝。看似害羞靦腆,陳莉茵說:「他是個很活潑的男孩,女人緣很好。」(陳莉茵提供)
歐玲君的長子是黏多醣症患者,黏多醣堆積於骨骼與關節,長不高,一直都維持在2歲的身高,與秉憲同年過世。同為罕病者的母親,同年喪子,但處境不同,歐玲君已做好兒子離世的心理準備,但陳莉茵沒有。陳莉茵說:「我失去的是以為能陪伴我很久的人,一開始知道是猝死,後來查出是誤診,又覺得是冤枉死。」像是兒子死了2次,心也因此痛了2次。
當年美國耶魯大學遺傳科權威名醫的診斷,加上1992年又以秉憲為例發表論文,儘管秉憲從小就有心跳緩慢、心臟輕度擴大的現象,但回台接續就診,台灣的醫生並不敢挑戰權威。難道真的沒有醫生懷疑過嗎?我提問,陳莉茵停了片刻,對我說:「我相信所有治療過秉憲的醫生都盡力了,只是客觀條件不足,所以我諒解,而誤診的醫生,我也原諒。」罕病與醫學的作戰中,她一直都在最前線,也最了解醫生的無力感。
上大學時,他將陪自己住院的米老鼠送給我,「他說他不陪我了,米老鼠陪我,所以他去天國,米老鼠還是陪我。」
對於悲傷與憤怒的化解,她談聖方濟祈禱詞、倫理學及《金剛經》:「我幫了很多人,但就是沒能幫我兒子,秉憲走時,我問菩薩,祢是不是要把我最後的執著帶走?」悲傷可以消減,但淚水仍存在。她邊哭邊笑著說:「12年了,現在我已經不是為我兒子做了,可以跟菩薩有個交代,沒白唸這麼多年《金剛經》。」
基金會即將建立社會福利中心,陳莉茵說:「罕病者的生命是逐漸衰減的,病患家庭都扛著生存的壓力。」她希望給罕病家庭一個能夠喘息、療癒的地方。
陳莉茵的床頭上,擺著幾樣秉憲的物品。「他的米老鼠娃娃在那邊,他的鬧鐘現在歸我用,你們年輕人都用手機,但是我還是用我兒子的鬧鐘。」而書桌,也是秉憲倒下的那張書桌,那一刻他正在寫讀書心得,那張紙陳莉茵還留著。她打開抽屜,滿的,一一拿出秉憲的物品。物品像記憶,拿出來再收回去,都是整理。陳莉茵自嘲自己愛乾淨,沒事做就收東西,東西沒收好就不自在,只聽她一邊收一邊嘮叨:「唉呀我原本是怎麼收的。」她說工作慣了,半年前退休,現在常煩惱要不要多睡一點。
秉憲屬鼠,喜歡米老鼠,娃娃是小阿姨送的4歲生日禮物。「他住醫院或去美國檢查,這個米老鼠都陪他。」上大學住校時送給陳莉茵,「他說他不陪我了,米老鼠陪我,所以他現在去天國,米老鼠還是陪我。」娃娃舊了,有些髒汙,陳莉茵輕輕拍了一下,動作溫柔。
泡泡龍症、亨丁頓舞蹈症、小胖威利症…陳莉茵抱著宣導罕病的娃娃,介紹各種罕見疾病。
關於痛,我們聊了很多。她聊牙周病與植牙的痛;聊秉憲過世後她心神不寧,走路雙腳扭傷的痛;聊自然分娩的痛。她邊笑邊做表情演繹:「痛到我求爺爺告奶奶。」說到激動處就習慣拍一下大腿。膝蓋因為退化性關節炎,前陣子才開刀。不痛嗎?這個問題我沒有問。因為最痛的,她經歷過了。採訪的過程中眼淚太多了,拍照時,她抱著秉憲的遺物娃娃說:「要笑嗎?還是笑吧,都12年了。」頓了一下又補一句:「我們要放下。」
放下,眼淚少一點,笑就多一點。
更新時間|2023.09.12 20:25 臺北時間
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